腎疾患のひとつ。多発性嚢胞腎の1タイプであり、常染色体劣性遺伝により起こり、集合管由来の2mm以内の微細な嚢胞が放射線状に多発する。頻度は10000人～40000人に一人。出生前～新生児期にみられるため、多発性嚢胞腎の幼児型と呼ばれる。有効な治療はなく、対症療法となる。